Gangliosidose (GM2)

Die Gangliosidose ist eine lysosomale Speicherkrankheit, bei der lebenswichtige Zellfunktionen im... mehr
Erkrankung
Die Gangliosidose ist eine Speicherkrankheit der Lysosomen, die bei Menschen, Katzen und anderen Tieren auftritt. Bei dieser Erbrankheit werden die Stoffe, die aufgrund eines Enzymmangels nicht weiterverarbeitet werden können, in den Lysosomender Zellen abgelagert. Im Fall der Gangliosidosen kommt es zur Anreicherung von Fett-Zucker-Verbindungen (Gangliosiden) in Zellen des Gehirns. Dadurch werden lebenswichtige Zellfunktionen im Gehirn gestört, was zu den schweren Krankheitssymptomen führt. Diese Stoffwechselstörung kommt in zwei verschiedenen Formen vor. Die GM1 Gangliosidose (Typ 1) wird durch einen ererbten Mangel des Enzyms Beta Galaktosidase verursacht, wogegen bei der GM2 Gangliosidose (Typ 2) das Enzym Beta-Hexosaminidase fehlt. GM1 und GM2 verursachen schwere fortschreitende Hirnerkrankungen (Neuropathie). Erkrankte Katzen zeigen in der Hauptsache Störungen des Nervensystems. Beide Erkrankungen äußern sich durch Symptome wie Kopfzittern und eine eingeschränkte Bewegungsfähigkeit der Hinterbeine bis hin zur Lähmung. Bei der GM2-Gangliosidose (Burma, Korat) zeigt sich das Krankheitsbild in der Regel früher, bereits im Alter von 2 Monaten, und verschlimmert sich rascher. Bei der GM1-Gangliosidose (Siam, Korat) beginnen die neurologischen Symptome erst ab dem 3. Monate und schreiten langsamer fort.
Rassen
Burma, Burmilla
Erbgang
Testdauer
1-2 Wochen
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